ספינה ביפידה/שדרה שסועה

ספינה ביפידה (Spina bifida)- הינו מונח כללי המתאר שורה של מומים הנובעים מחוסר איחוי של "הצינור העצבי", קרי חוט ועמוד השדרה. התעלה העצבית הכוללת את המוח, חוט השדרה ותעלת השדרה (חוליות עמוד השדרה) נוצרת תחילה בחיים העובריים כפלטה שטוחה ועם גדילת העובר היא מתקפלת ויוצרת מבנה דמוי צינור. הצינור נסגר בהדרגה במהלך של מספר ימים כ"רוכסן" .

לעיתים, מסיבות כאלה ואחרות הצינור העצבי לא נסגר באופן מלא ומוביל לשדרה שסועה (spina bifida). היכולה להתבטא בסוגים שונים של מומים המתחלקים לשתי קבוצות עיקריות-

 1. שדרה שסועה פתוחה ( Spina bifida aperta) - מום פתוח של חוט השדרה בו מרכיבים של חוט השדרה והקרומים המלווים אותו יוצאים אל מחוץ לתעלת השדרה כשהעור פתוח. למעשה חוט השדרה חשוף לעולם החיצון. בכשליש מהמקרים, מום זה קשור לחוסר של חומצה פולית ומכאן ההמלצה ליטול ח' פולית לכל אישה בגיל הפוריות.

  לילדים הסובלים מפגם זה יש מומים נוספים של הצינור העצבי ושל המח. לרובם ישנו שיתוק של הגפיים התחתונות וכן אי שליטה בסוגרים (שתן וצואה). בגלל המומים הנוספים בצינור העצבי (הידרוצפלוס ומלפורמצית כיארי) חלק גדול של ילדים אלה סובלים גם מהפרעה קוגניטיבית קשה עם שיעורי תמותה גבוהים מאשר באוכלוסיה הכללית. יש חובה לנתחם סמוך ללידה כאשר ללא ניתוח כולם מתים עד גיל 10 חודשים. גם באלה שמנותחים למומים השונים ומקבלים טיפול אופטימלי רב צוותי שיעורי התמותה מגיעים ל 25% עד גיל 20. האבחון של מום זה נעשה בד"כ ע"י בדיקת חלבון עוברי בדם האם במהלך ההיריון ובסקירת מערכת בבדיקת אולטרה-סאונד. עקב הנכות המוטורית והקוגניטיבית הצפויה לילדים אלה, כאשר מום זה מתגלה במהלך החיים העובריים, ההמלצה החד משמעית שלי וכמקובל במדינת ישראל היא לבצע הפלה. ישנה אפשרות נוספת לניתוח לתיקון המום במהלך החיים העובריים, יש המדווחים כי ניתוח זה משפר את התמונה הנוירולוגית אך אין הוא מונע את הנכות. חלק גדול מהילדים סובל גם מהידרוצפלוס (על הידרוצפלוס ניתן לקרוא כאן-

הידרוצפלוס

שדרה שסועה סמויה או spina bifida occulta - סדרה של מומים של תעלת השדרה המכוסים בעור כשאין קשר ישיר בין תעלת השדרה לעולם החיצון. סוג זה של שדרה שסועה איננו קשור לחסר של ח' פולית.

ליפוציאלומנינגוצלה (Lypomyelomeningocele)- אחד מהמומים בקבוצה זו של מומים סמויים,  שבו אנו מוצאים רקמת שומן החודרת את תעלת השדרה ומגיעה עד לחוט השדרה. חוט השדרה , מסתיים בגובה מסויים (1L לצורך העיניין) ולעיתים רקמת השומן שחודרת לתעלת השדרה "נאחזת" בחוט השדרה ומקבעת אותו בגובה נמוך יותר מהגובה בו הוא אמור היה להסתיים. מצב זה נקרא "חוט שדרה עגון" (מלשון עוגן) או Tethered cord.  - הוא המונח המחמיר למומים המערבים ליפומות וחוט שדרה שכן במום זה לעיתים ישנה יציאה של רקמה עצבית לתוך הליפומה שנמצאת מחוץ לתעלת השדרה. כפי שניתן לראות באיור להלן שנעשתה ב"תמונת פרופיל" של חוט השדרה

במומים סמויים לכ- 25% מהילדים אין כלל הפרעה נוירולוגית ול 50% ההפרעה הנוירולוגית היא מינימלית במקרים החמורים יותר ההפרעה הנוירולוגית מתבטאת בחסרים מוטורים ובמצבים החמורים עוד יותר בהפרעה בסוגרים. ככלל- לילדים אלה אין הפרעה קוגניטיבית כזו או אחרת. לעיתים, ניתן לאבחן מום זה בסקירת מערכות. הטיפול במומים אלה הוא ע"י ניתוח שמטרתו כריתת הגוש השומני ושחרור העגינה של חוט השדרה. ישנן שתי אסכולות הנוגעות לעיתוי הניתוח- האחת תומכת בביצוע ניתוח מוקדם ומניעתי עוד טרם התפתח חסר נוירולוגי, האסכולה השנייה תומכת בניתוח רק כאשר מתפתח חסר נוירולוגי או כשישנה החמרה רדיולוגית משמעותית. .