הידרוצפלוס (הידרוקון, מיימת הראש)
- Mony Benifla
- 4 באפר׳
- זמן קריאה 8 דקות
הידרוצפלוס -(מיוונית: הידרו-מים, צפלוס-ראש) מוגדר כמצב שבו יש עליה בנפח הנוזל המוחי-שדרתי (CSF- Cerebro-Spinal Fuid) בתוך מערכת חדרים מורחבת, הגורמת לעליה בלחץ התוך גולגולתי. ייצור יתר, הפרעות בספיגה והפרעות בזרימת ה- CSF גורמים להצטברות הנוזל, הרחבת החדרים ולעלייה בלחץ התוך גולגולתי. הפרוגנוזה של ילדים עם הידרוצפלוס השתנתה באופן דרמטי בשנות ה-50' של המאה העשרים כשהחלו להשתיל מערכות דלף (שנטים) לניקוז CSF. יחד עם זאת, הגישה האבחנתית והטיפולית לילדים אלה היא רב מערכתית ודורשת התייחסות אינדיבידואלית לכל חולה וחולה. בפרק זה נתאר את דרכי הייצור והספיגה של ה- CSF בחדרי המח, נסקור את הגורמים, את דרכי האבחון והטיפול בהידרוצפלוס . ההימצאות של הידרוצפלוס באוכלוסיה הכללית היא כ- 1% וההיארעות של הידרוצפלוס מולד היא כ- 1 לכל אלף לידות חי. יחד עם זאת נראה כי בשנים האחרונות יש ירידה בשכיחות המחלה וזאת כככל הנראה על רקע של אבחון טרום לידתי והפסקת היריון בעקבותיו.
נוזל מוחי שדרתי, חדרי המח והחלל התת עכבישי- במרכז המח וחוט השדרה ישנם חללים המכילים את הנוזל המוחי שדרתי. ישנם ארבע חדרים - שני חדרים צדדיים הנמצאים אחד בכל חציון של המוחון, חדר שלישי וחדר רביעי. כפי שיתואר להלן הנוזל מיוצר כל הזמן, זורם בין חדרי המח, יוצא מהחדר הרביעי ועוטף את המח בחלל דר שנקרא החלל התת עכבישי. כך שלמעשה המח נמצא בתוך בריכת מים המשמשת מעין "בולם זעזועים" (כמו מי השפיר המגינים על העובר). הנוזל נספג דרך מערכת "מסננים" חזרה לזרם הדם כשכל הכמות הנוזל שמיוצרת חייבת להיספג בחזרה (כ 500 סמ"ק ליממה באדם מבוגר). נפח הנוזל במערכת העצבים המרכזית היא כ- 130-150 סמ"ק, כך שלמעשה יש תחלופה של הנוזל כ-3 פעמים ביממה.
לנוזל המוחי שדרתי יש מספר תפקידים- בין היתר להוות הגנה מכנית על רקמת המוח, לשמש תווך לפקטורים אנדוקרינים,להגן על המוח בפני חוסר אספקת דם ועוד. באופן נורמלי, הנוזל הוא צלול, סטרילי, מכיל עד 40 מ"ג/ד"ל חלבון, רמות הגלוקוז הן כחצי עד שני שליש מהרמה בדם ומכיל לא יותר מחמישה תאים לבנים בשדה. את הלחץ התוך גולגולתי ניתן לבדוק ע"י ניקור מותני ומדידת עמוד הנוזל, הלחץ התקין באדם מבוגר הוא פחות מ- 18 ס"מ מים (או 13 מ"מ כספית). בילדים הלחץ התקין הוא עד 13 ס"מ מים (או 10 מ"מ כספית) וביילודים אף נמוך יותר.
הידרוצפלוס חסימתי ( Obstructive or non communicating hydrocephalus)-
מצב זה נגרם כתוצאה מחסימה בדרכי המעבר של הנוזל מוחי-שדרתי (נמ"ש) היכולה לקרות בכל אחד מהמעברים של הנוזל , בין החדרים הצדדיים לחדר שלישי, בין חדר שלישי לחדר רביעי ובמוצא החדר הרביעי. במצב זה של "חסימה" מנגנוני הייצור והספיגה עובדים באופן תקין, אך ישנה חסימה פיזית של מעבר הנוזל. חסימה כזו גורמת לנוזל להצטבר בחללים שמעליה. לדוגמא- הגורם השכיח להידרוצפלוס חסימתי הוא היצרות של התעלה ע"ש סילביוס המחברת בין החדר השלישי לחדר הרביעי. חסימה זו תגרום להצטברות נוזל בחדרים הצדדיים ובחדר השלישי ולהגדלה משמעותית של החדרים (ברמה שמעל לחסימה) . בגודלו של החדר הרביעי שנמצא מתחת לחסימה לא יחול שינוי כלשהוא. מאחר ואין קשר בין החללים השונים מצב זה נקרא גם הידרוצפלוס לא מקושר. הידרוצפלוס חסימתי אף יכול להיות משני לתהליכים הגורמים לחסימת מעבר הנמ"ש כגון גידולים, מומים עורקים ורידיים, תסמונת ע"ש Dandy- walker וכו'. כפי שכבר הוזכר לעיל המשותף לכולם הוא החסימה במעבר הגורמת להרחבת החדרים ברמה שמעל לחסימה.
הידרוצפלוס מקושר ( Communicating or non obstructive hydrocephalus)
בהידרוצפלוס מקושר, המעבר בין החללים השונים הוא פתוח וחופשי לחלוטין. יחד עם זאת מנגנוני הספיגה של הנמ"ש פגועים ואינם מסוגלים לספוג בחזרה את הנוזל. לפיכך במצב כזה שבו יש הצטברות נוזל בחללים, כל ארבעת החדרים ואף התעלה ע"ש סילביוס יהיו מורחבים. למעשה, קצב ספיגת הנוזל קטן מקצב הייצור שלו. פגיעה במנגנון הספיגה של נוצרת כתוצאה מהצטברות של תוצרי פירוק דם, גורמי דלקת וכו' ב"מסננים" דרכם מתבצעת הספיגה. לפיכך, הגורמים העיקריים להידרוצפלוס מקושר הינם- דימום תוך חדרי, דימומים תת-עכבישיים ותוך רקמתיים. חולים שסבלו מ דלקת קרום המוח נמצאים בסיכון מוגבר להתפתחות הידרוצפלוס בעיקר לאחר זיהומים הנגרמים מחיידק הפנאומוקוק, אי קולי וחיידקי השחפת. רמות גבוהות של חלבון בנמ"ש (מעל 1 גר'/ד"ל) יכולות לסתום את אתרי הספיגה של הנוזל, זאת ניתן לראות בגידולים שונים לאורך מערכת העצבים המרכזית, אך בעיקר גידולי חוט שדרה. גם לאחר ניתוחי מוח שבעקבותיהם יש עלייה של תוצרי פירוק הגידול בנוזל המוחי שדרתי העלולים לחסום את אתרי ספיגת ה- CSF יש סיכון מוגבר להתפתחות הידרוצפלוס מקושר.
הידרוצפלוס על רקע של ייצור יתר (Over production hydrocephalus)
במחלה זו ישנו ייצור מוגבר של נמ"ש שעולה על יכולת הספיגה שהיא לכשעצמה תקינה. הגורם לייצור מוגבר הוא גידול (שפיר או ממאיר9 של אתר הייצור של הנמ"ש המייצרים נוזל בכמות של עד מס' ליטרים ליום. מצב זה הוא נדיר ביותר ונתקלים בו לעיתים רחוקות בלבד.
הידרוצפלוס עם לחץ תקין- (Normal pressure hydrocephalus – NPH)
מחלה זו מאפיינת אנשים מבוגרים שלהם יש מערכת חדרים מורחבת אך לחץ תוך גולגולתי תקין עם קליניקה אופיינית של הפרעות הליכה, דמנציה ואיש שליטה על מתן שתן. מאחר וזו מחלה שמאפיינת את האוכלוסיה מעל גיל 60 לא נדון ב– NPH בפרק זה.
סמפטומים וסימנים
באופן עקרוני הסמפטומים והסימנים של הידרוצפלוס נגרמים כתוצאה מעלייה בלחץ התוך גולגולתי. יחד עם זאת יש לזכור שכאשר ישנה הגדלה של מערכת החדרים על רקע של גידול או כל גורם אחר ייתכנו סמפטומים וסימנים בהתאם למיקום הגידול. למשל- גידול של המוחון העלול לגרום להידרוצפלוס חסימתי , יגרום בנוסף לספטומים צרבלרים כגון, אטקסיה, דיסמטריה, הפרעה בשיווי משקל וכו'.
האדם המבוגר הסובל מהידרוצפלוס יתלונן על כאבי ראש המלווים בהקאות, ירידה ביכולת האקדמאית, שינויי אישיות וכו'. אצל ילד שאינו מסוגל לדבר ולהתלונן ההורים ידווחו על אי שקט קיצוני, ירידה בתיאבון, עייפות, חוסר שיתוף פעולה והקאות. בבדיקת התינוק נמצא עליה משמעותית בהיקפי הראש עם שבירת עקומות גדילה כלפי מעלה, ורידי קרקפת מורחבים, פפילאדמה, עיניים שקועות (Sunset eyes- מצב שבו העיניים שקועות כלפי מטה נראה כמו סימן השמש השוקעת. סימן זה נגרם כתוצאה מלחץ על גזע המוח), עיכוב גדילה,שיתוק של עצב שישי וכמובן מרפס בולט ותפוח.
אמצעי הדמייה-
הדמייה על קולית- כאשר עולה החשד להידרוצפלוס יש להשתמש באמצעי ההדמייה שייתן לנו את מירב המידע בזמן המהיר ביותר ועם כמה שפחות נזק.
הדמייה על קולית- לתינוקות עם מרפס פתוח בדיקת הבחירה כסקירה וכמעקב היא הדמייה על-קולית (אולטרה סאונד). בדיקה זו אינה נושאת בחובה קרינה מיותרת, אינה מצריכה הרדמה של הנבדק והיא זמינה גם בשלב החריף. למרות שהדמייה על-קולית שוללת הידרוצפלוס אם החדרים בגודל ומנח תקינים, אך אם אכן הודגמה הגדלה של החדרים, בד"כ יש להמשיך עם הדמייה נוספת כגון טומוגרפיה ממוחשבת (CT) או הדמייה בתהודה מגנטית (MRI) כדי להחליט על הדרך הטיפולית המועדפת.
טומוגרפיה ממוחשבת (CT)- בדיקה זו אף היא זמינה וניתן לבצעה בשלב החריף. CT של המוח בד"כ אף נותן לנו מספיק מידע המאפשר החלטה על המשך הדרך האבחנתית והטיפולית. למרות הקרינה (השוות ערך לכ- 100 צילומי חזה) הרי שבמבוגרים זו בדיקת הבחירה. בילדים קטנים (במיוחד בתינוקות) עדיף להימנע מבדיקה זו עקב הקרינה הגבוהה יחסית, אם כי במקרים דחופים וכשמצבו הקליני של החולה מצריך זאת, שיקול זה בטל בשישים. יש לזכור שבילדים קטנים הבדיקה לעיתים מחייבת הרדמה או טשטוש של הנבדק לזמן קצר.
הדמייה בתהודה מגנטית MRI - של המוח נותן לנו את מירב המידע הן בילדים והן במבוגרים. MRI היא בדיקת הבחירה בכל חשד להידרוצפלוס חסימתי במיוחד אם עולה חשד לחסימה על רקע של גידול. הדמייה זו אף מדגימה היטב את התעלה ע"ש סילביוס,אם אכן הוא חסום ומה מידת הזרימה דרכו. למידע זה יש חשיבות גדולה בהחלטה על הדרך הטיפולית כפי שיפורט בהמשך. יחד עם זאת, MRI אינה בדיקה זמינה בד"כ בשלב החריף, זו בדיקה שאורכת זמן, וכשמדובר בילדים שאינם מסוגלים לשכב ללא תזוזה בזמן ההדמייה (שלעיתים אורכת כ-45 דקות) יש צורך בהרדמה כללית. לפיכך, בדיקה זו נעדיף לבצע במקרים של חשד לתהליך תופש מקום, בילדים שמצבם הקליני מאפשר את דחיית הבדיקה ובחשד להידרוצפלוס חסימתי.
טיפול
כפי שכבר צויין לעיל, הגישה לילד עם הידרוצפלוס היא רב מערכתית ודורשת מעורבות של אנשי מקצוע מתחומים שונים. הרבה פעמים ההידרוצפלוס מהווה חלק מתסמונת הכוללת מומים נוספים שאליהם צריך להתייחס בנפרד. ילד עם הידרוצפלוס חשוב שיהיה במעקב של נוירולוג, יעבור הערכה התפתחותית ע"י מומחים להתפתחות הילד, שמשפחתו תקבל תמיכה ע"י השירות הסוציאלי וכו'. אולם ללא ספק נקודת המפתח בגישה הטיפולית היא ההתערבות הכירורגית לניקוז הנוזל.
מערכות דלף (שאנט) - המערכת אותה משתילים ברוב המקרים היא מערכת ניקוז חדרי-צפקי Ventriculo-peritoneal shunt, המנקזת את הנוזל העודף מחדרי המוח לחלל הצפק. בהשתלה של מערכת זו מכניסים נקז לתוך החדר הצדדי הימני (ברוב המקרים, אם כי לעיתים יש צורך להחדירו לחלל אחר), מחברים אותו לווסת עם לחץ פתיחה קבוע או מתכוונן (שהוא ממוקם מתחת לעור בד"כ אחורית לאוזן) ומעבירים קטטר תת עורי (ההעברה התת עורית נעשית ע"י מוליך מיוחד) לכיוון הבטן ושם הוא מוחדר לחלל הצפק. לעיתים נדירות מחדירים את הקטטר לחלל בית החזה או לוריד הנבוב העליון לכיוון עליית הלב הימנית. ישנם מספר סוגי ווסתים השונים האחד מהשני במנגנון הפעולה שלהם ובלחצי הפתיחה והסגירה. הווסת נפתח כאשר הלחץ עולה מעל ערך מסויים ונסגר כאשר הלחץ יורד. ההחלטה על סוג הווסת נעשית ע"י המנתח ומשתנה מחולה לחולה. ישנו גם ווסת מתכוונן שבעזרת מגנט חיצוני ניתן לשנות את לחצי הפתיחה והסגירה אצל חולים שנצפה אצלם תת ניקוז או ניקוז יתר. מערכות הדלף נותנות פיתרון מצויין ללחץ התוך גולגולתי המוגבר הנגרם מהידרוצפלוס. יחד עם זאת, יש לעקוב אחר החולים באופן אדוק וזאת ע"מ לטפל בסיבוכים אפשריים שעלולים להיות פטאלים. הסיבוך השכיח של מערכות דלף הוא זיהום, הסיכון לזיהום הוא גבוה ביותר בשבועיים הראשונים לאחר הניתוח ומגיע לשיעור של 20% בששת החודשים שלאחריו. המזהם השכיח הוא סטפפילוקוקס אפידרמידיס, שככל הנראה מזהם את המערכת כבר בזמן הניתוחאולם , על הרופא הראשוני לזכור שגם אצל ילד המגיע עם חום לאחר ניתוח שנט, יש לשלול גורמים אחרים לחום לפני שממשיכים לברר האם מערכת הדלף מזוהמת. על אחת כמה וכמה אם עברה תקופה של שישה חודשים מאז הניתוח, אז הסיכוי לזיהום המערכת הוא מאוד מאוד נמוך. ילד המגיע עם חום בשבועיים הראשונים לאחר הניתוח יש לשלוח מייד לחדר מיון להמשך בירור.
מערכות הדלף הן מערכות מכניות העלולות להיסתם, להיקרע, להפסיק לתפקד וכו'. לפיכך, ילד שעבר ניתוח שנט יש לעקוב אחר סימנים של התפתחות לחץ תוך גולגולתי (הקאות, כאבי ראש, פפילאדמה) ע"מ לשלול אי תפקוד של המערכת.
פיום רצפת החדר השלישי- Endoscopic Third Venitriculostomy בניתוח זה המתבצע בחולים עם הידרוצפלוס חסימתי , נכנסים עם מערכת אנדוסקופית לחדר הצדדי ומשם ממשיכים לתוך החדר השלישי. מבצעים נקב של רצפת החדר השלישי לכיוון ציסטרנות בסיס הגולגולת (שמהוות חלק מהחלל התת עכבישי) ובכך מחברים את החדר השלישי עם החלל התת-עכבישי. בדרך זו למעשה יוצרים מעקף של החסימה, כך שהנמ"ש המיוצר בחדרים הצדדיים ובחדר השלישי מגיע לכיוון אתרי הספיגה של הנוזל ושם נספג חזרה לזרם הדם. היתרון של פרוצדורה זו הוא שאין צורך בהשתלת מערכת דלף, אולם היא מתאימה רק במקרים של הידרוצפלוס חסימתי. מה גם שבתינוקות מתחת לגיל שנה שיעור ההצלחה של ניתוח זה הוא יחסית נמוך(לא כל כך ברור למה), ואז בכל מקרה צריך להכניס שנט.
פרוגנוזה
למעשה הפרוגנוזה של ילדים עם הידרוצפלוס השתנתה באופן דרמטי מאז החלו להשתמש במערכות דלף. בעבר ילדים אלה סבלו משיעורי תמותה ותחלואה גבוהים ביותר. ילדים עם הידרוצפלוס מולד שמזוהים ומטופלים בזמן נהנים מהתפתחות תקינה בהשוואה לבני גילם. אם ההידרוצפלוס הוא חלק מסנדרום, או שהתפתח בעקבות זיהום, דימום, גידול או כל גורם אחר, הרי שאם מטפלים בהידרוצפלוס מוקדם, הפרוגנוזה של החולה תלויה במחלה הבסיסית ולא בהידרוצפלוס עצמו.
הידרוצפלוס חיצוני- External ventricular obstructive hydrocephalus (EVOH)
בהידרוצפלוס חיצוני לא רואים הגדלה של מערכת החדרים עצמה , אך ישנה הרחבה של החלל התת עכבישי שנמצא בהיקף המוח. בד"כ ילדים אלה מגיעים עם הגדלה של היקפי הראש אך ללא סימנים נוספים של יתר לחץ תוך גולגולתי. ההתפתחות היא תקינה לחלוטין, מרפס נורמוטנסיבי אם כי לעיתים הוא מוגדל, ללא הפרעות בראיה וכו'. בד"כ מצב זה הוא תורשתי ולכן יש למדוד את היקפי הראש של ההורים. קרוב לודאי שנמצא שהיקף הראש של לפחות אחד ההורים נמצא באחוזון גבוה ומכאן ניתן להסיק שלמעשה הילד "מדביק" את הפוטנציאל התורשתי שלו. אם אכן התפתחותו של הילד היא תקינה והקפיצה בעקומות הגדילה מתייצבת ומתאימה להיקף הראש של ההורים, הרי שתסמונת זו היא שפירה לחלוטין. בכל אופן, בכל מקרה של שבירת אחוזונים כלפי מעלה (גם כשאין הסתנות קלינית כלשהיא), ניתן להמליץ על בדיקת הדמייה על קולית דרך המרפס וזאת ע"מ לשלול הידרוצפלוס אמיתי. כמו כן יש לעקוב אחת לשבועיים אחר היקפי הראש ולעקוב אחר התפתחות הילד. אם נצפה עיכוב התפתחותי או שישנם סימנים נוספים לעלייה בלחץ התוך גולגולתי, יש לשקול המשך בירור הדמייתי.
תגובות